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Título: Ressonância Magnética na avaliação do acometimento ósseo na doença de Gaucher tipo 1
Autor(es): Pessanha, Lais Bastos
Orientador: Mello, Ricardo Andrade Fernandes de
Data do documento: 17-Fev-2016
Editor: Universidade Federal do Espírito Santo
Citação: PESSANHA, Lais Bastos. Ressonância Magnética na avaliação do acometimento ósseo na doença de Gaucher tipo 1. 2016. 103 f. Dissertação (Mestrado em Medicina) - Programa de Pós-Graduação em Medicina, Universidade Federal do Espírito Santo, Vitória, 2016.
Resumo: A doença de Gaucher (DG) foi a primeira doença de armazenamento lisossomal relatada e é a lipidose mais encontrada em todo mundo. Ocorre devido à deficiência hereditária do funcionamento da enzima lisossomal glucocerebrosidase. Tal carência leva ao acúmulo deste glicolipídio principalmente no fígado, baço e medula óssea. Nesta última, pode levar a osteopenia, lesões líticas, fraturas patológicas, dor óssea crônica, crises e infartos ósseos, que tendem a repercutir a longo prazo na qualidade de vida dos pacientes acometidos. Foi realizado estudo descritivo e transversal que avaliou alterações ósseas pela ressonância magnética dos pacientes com DG tipo I, utilizando o método Bone Marrow Burden (escore BMB), relacionando-o com o volume esplênico e a qualidade de vida. Foram avaliados 18 pacientes, sendo 8 do gênero masculino e 10 do gênero feminino, com média de idade 38,2 anos (17-70 anos). Foram detectadas complicações ósseas em 9 pacientes: infarto ósseo bilateral (6 pacientes), necrose avascular da cabeça femoral (2 pacientes) e necrose avascular da cabeça femoral concomitantemente a infarto ósseo unilateral (1 paciente). Houve correlação significativa de todos os escores BMBs (fêmur, coluna e total) com o volume esplênico. No entanto, nenhum dos BMBs apresentados teve relação significativa com o escore de qualidade de vida. O escore de qualidade de vida também não apresentou relação linear com o volume esplênico. O escore BMB, mostrou-se como um bom método para estimar o envolvimento ósseo e apresentou relação linear com o volume esplênico, demonstrando maior grau de comprometimento ósseo nos indivíduos com maior esplenomegalia. A qualidade de vida não se relacionou com o BMB ou com o volume esplênico, possivelmente relacionado ao caráter progressivo e indolente da DG, que determina alterações silenciosas e irreversíveis durante o curso da doença.
Gaucher disease (GD) was the first reported lysosomal storage disease and is the most common lipidosis diagnosed worldwide. It is caused by an inherited deficiency of the lysosomal enzyme glucocerebrosidase, that leads to the accumulation of glycolipid mainly in liver, spleen and bone marrow. In the latter, it can lead to osteopenia, lytic lesions, pathologic fractures, chronic bone pain, bone crisis and bone infarcts, that on long-term tend to reflect in quality of life of affected patients. A descriptive and cross sectional study was conducted to assess bone changes by magnetic resonance imaging of patients with type I GD, using the method Bone Marrow Burden (BMB), relating it with the spleen volume and the quality of life. The study population comprised 18 patients, 8 male and 10 female, and the average age was 38.2 years (17-70 years). There were bone complications in 9 patients: bilateral bone infarction (6 patients), avascular necrosis of the femoral head (2 patients) and avascular necrosis of the femoral head associated with unilateral bone infarction (1 patient). There were a significant relationship between all BMBs scores (femur, lumbar spine and total) with spleen volume. However, none of the presented BMBs had significant relation with quality of life score.
URI: http://repositorio.ufes.br/handle/10/5301
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